[신경병리] 신경계질환 병리

쌈몸마 바디(psammoma body), 슈바노마(schwannoma)라는 희한한 이름이 나온다. 전자는 grade 1의 뇌수막종에서 발견되는 구조이고 후자는 PNS의 양성종양 ~> 예후가 좋거나, 병을 일으키지 않는다.

 

신경 병리 기초

신경계를 이루는 세포에는 neuron과 glia(astrocyte, oligodendrocyte...), 그리고 혈관과 수막의 벽을 이루는 세포 등이 있다.

  * glia는 GFAP으로 검사한다. (둘 다 g로 시작)

 

저산소성 변화에 취약한 신경세포

pyramidal neuron (hippocampus CA1, neocortex L3&5)

purkinje cell

 

neuron inclusion

nuclear inclusion(핵 내 봉입체)인 marinesco body

 

cytoplasmic inclusion인 hirano body

  * hirano body는 hippocampus CA1에서 알츠하이머병, 픽병, 일부 CJD 때 나타난다. IHC actin(+)

 

진하게 염색되는 cytoplasmic inclusion인 lafora body

 

 

astrocyte(별 모양) 병변

- enlargement(부풀어오름), fibrillary(가지 쭉쭉), piloid gliosis(돌기 많은 astrocyte), rosenthal fiber 등의 변화를 보인다.

 

astrocyte 증식할 때 생기는 단백질 덩어리 rosenthal fiber

 

oligodendrocyte(계란프라이 모양) 병변

LFB(luxol fast blue) 염색이 탈락한 곳을 보면 탈수초화(demyelination)된 것을 알 수 있다.

 

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선천성기형

무뇌증

배아나이 4주차, 신경관 닫힘 결함으로 발생한다. 뇌 대신에 뇌혈관더미가 있다.

 

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감염질환 병리

CNS 감염 경로

HDLP(hematogenous spread, direct implantation, local extension, peripheral nervous system)

 

rabies(광견병)은 granular layer-molecular layer 사이 negri body가 관찰된다.

 

PML(progressive multifocal leuko/encephalopathy)

면역 억제된 환자에게 발병한다. JC polyomavirus에 의해 oligodendrocyte가 감염되고, 탈수초화가 일어난다.

 

cerebral toxoplasmosis

알갱이가 특징적

 

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프리온 질환

vCJD

 

  * vCJD의 특징적인 소견은 연하게 침착한 kuru plaque다.

 

classical / variant CJD 비교

 

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신경계 종양

신경계 종양은 CNS(astrocytoma grade2~4, meningioma grade 1~3)와 PNS로 나뉘며 grade, 유전자 변이를 함께 표기해줘야 한다. 대부분 astrocytoma에 해당한다.

 

astrocytoma grading의 기준

grade 1

grade 2 : nuclear atypia

grade 3 : mitotic figures

grade 4 : microvascular proliferation, necrosis

 

astrocytoma

왼쪽은 normal, 오른쪽이 tumor다. grade 2의 소견이다.

- grade 4는 IDH-mutant, CDKN2A / CDKN2B homozygous deletion이 확인된다.

 

glioblastoma (교모세포종)

- IDH-wild type, TERT mutation이 관찰된다.

- IDH는 야생형인데도 grade 4로 예후가 가장 나쁘다.

 

oligodendroglioma

- IDH-mutant, 1p/19q codeletion으로 진단한다. grade 2~3

- 계란프라이 모양과 맥아리 없는 혈관 모양이 특징적이다.

 

pilocytic astrocytoma

- 빈 공간(microcyst)과 빨간색 rosenthal fiber가 특징적이다.

- BRAF-mutant이고 grade 1로 예후가 좋다.

 

ependymoma(뇌실막세포종)

- 뇌실과 중심관을 감싸는 ependyma에서 발생하는 종양이다

 

supratentorial ependymoma

- 이건 상부에서 발생하는 뇌수종의 일종이다.

- 종양세포가 둥글게 배열되는 모습이 특징적이다.

 

maxopapillary ependymoma (grade 2)

- 척수의 filum terminale에서 발생한다.

- microcyst(구멍), papillary structure(오른쪽), myxoid background가 특징적이다.

 

medullo/blastoma

subtype은 WNT(예후 good), SHH, group 3(예후 bad), group 4(전연령)가 있다.

Homer-Wright rosette

 

meningioma(뇌수막종)

수막에서 생기는 종양이다. 주로 뇌를 이야기한다. 여러 type이 있으며 대부분 grade 1이다. (뇌 바깥이라서)

 

둥글게 뭉쳐있으면 meningothelial type

둥글고 길쭉한게 섞여있으면 transitional type

고흐의 별이 빛나는 밤에 처럼 되어있으면 psammomatous type(쌈몸마 바디)

 

schwannoma

 

- 말초신경계 grade 1 종양이다.

- cellularity가 높은 antoni A / 낮은 B로 나뉜다. 전자에는 특징적인 구조물 verocay body가 보인다.