선천성 심장병 (congenital heart disease) - 타고난 심장의 구조적 이상

전체 개요

- 수축기와 이완기 모두, left가 right보다 압력이 높으므로 LR shunt가 일반적이다.

  * LR shunt는 pulmonary congestion에 의한 CHF, dyspnea와 PAH를 유발한다.

- 선천성 심장병은 발생 과정에서 오류가 생긴다. 정상 구조는 RA에 limbus가 있고, LV벽은 두껍고, RV는 trabeculation이 많아 유순도가 좋다.

- PS는 RV pressure load로 RV concentric hypertrophy 동반, 벽 두꺼워짐 vs. ASD는 LR shunt로 RV volume load ~> eccentric hypertrophy 확잌진전술

- pressure loading은 생각해보면 된다. CoA는 대동맥으로 밀어주기 힘드니까 LV / PS로 인한 ToF는 RV / TGA는 난데없이 aorta를 감당하게 된 RV

 

청색증 동반 여부에 따른 분류

acyanotic

  * LR shunt가 심해져서 RL로 비가역 전환되는 eisenmenger syndrome이 생겼다면 폐쇄하면 안 된다. 이때는 PAH를 치료한다. (PAH는 S2에서 P2 성분 항진)

- Qp 증가 : LVH(VSD, PDA) / RVH(ASD, PAPVR)

  PDA 보자(PDA, VSD 좌) / 파브르 내 아우(PAPVR, ASD 우)

- 혈류 폐쇄 : LVH(MR, AS, AR, CoA) / RVH(PS, MS, 신생아 CoA)

  좌파 Mr.아싸(좌 MR, AS, AR)이고 / RVH 쪽은 RV 바로 다음의 두 판막(pulmonary, mitral) stenosis가 해당한다.

 

cyanotic (RL shunt)

  * 정상 SpO2는 95~100%이고, cyanotic CHD로 인한 RL shunt 발생 시에 80 정도까지 낮아진다. 아무리 O2 투여해도 saturation이 안 올라가는 사람은 심장 질환 때문임

  씨알도 안 먹히는 소리 ~> cyanosis는 RL shunt

- Qp 감소 : ToF, TA

  터프한 부츠 아래 ~> ToF는 boots 모양 심장(cardiomegaly 동반하지 않음), 아래(Qp가 감소)

- 혼합혈류 : TGA, TAPVR, truncus arteriosus, HLHS

 

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acyanotic

ASD

- secondum type이 흔하고 소아에게 잘 닫힌다.

  * 성인은 ASD로 인한 LR shunt가 지속되어 pulmonary HTN + 심방세동과 심방조동, paradoxical embolization(혈전이 정맥에서 RA 거쳐 LA로 넘어감 ~> 젊은 나이에 cryptogenic stroke 유발 가능) 생김

  아싸를 정색하고 막음 ~> ASD가 뇌경색과 동반되면 경피적폐쇄술 한다.

- 오른쪽 비대(EKG에서 V1, V2에서 플러스가 크고 토끼귀 생기는 RVH, RBBB 확인됨)와 슉떡(mid-systolic murmur)

- PFO(patent foramen ovale)는 인구의 2-30%가 가지지만 LAP>RAP라서 문제되지 않는다.

- 정상인은 흡기 시에만 venous return이 많아져서 Qp가 증가하므로 pulmonary valve가 aortic valve 이후에 닫히는 S2 splitting이 발생하는데, ASD는 Qp가 계속 많으니까 fixed splitting이다.

- 치료 : Qp가 Qs의 1.5배 이상이면 경피적 기구폐쇄(그냥 카테터 넣어서 막는 것)로 닫는다.

  * 폐동맥 remodeling으로 PAH가 심화되어 RL shunt가 비가역적으로 발생한 Eisenmenger syndrome에는 닫지 않는다.

  아이젠멩거 아렐션트 아-아

 

PAPVR (partial anomalous pulmonary vein return)

- LA로 가야 하는 PV가 부분적으로 다른 곳에 붙는다.

- sinus venosus ASD와 동반되는 경우가 많다.

 

VSD

- ASD보다 shunt 양이 많다. 우심실로 간 피가 빠르게 나가므로 좌심비대(EKG에서 V4~V6 플러스가 천장을 치는 LVH)를 유발한다. PDA 보자

- perimembranous type이 가장 흔하다.

- pansystolic murmur가 들리며, (LR shunt로 인한) PAH 합병되면 murmur가 오히려 작아진다.

- 가장 흔한 perimembranous type은 아기의 경우 CHF 치료를 위한 이뇨제를 주면서 3-4살까지 관찰한다.

- 동양인에게는 subarterial type도 많은데, 이름처럼 aorta 근처에 있어 aortic valve가 빨려들어가기도 한다. ~> aortic valve prolapse(regurgitation) ~> 이렇게 위험한 합병증이 생길 수 있기 때문에, subarterial VSD는 금기(아이젠멩거)가 아니라면 수술해버리는게 표준 치료다. ventricle 근처의 민감한 전기 회로를 건드릴 수 있어서 경피적폐쇄술은 잘 시행하지 않는다.

 

AVSD (endocardial cushion defect)

- ASD랑 VSD가 같이 생긴게 아니고, 그냥 두 AV valve가 하나로 합쳐지는 것이다.

- 키워드는 다운증후군이다. 폐고혈압 발생하는 경우가 많아 2-4개월에 빠르게 수술적으로 치료한다.

- 위험 인자는 어린 나이, AR, LV hypoplasia, high PVR

  어린 아이일수록, LV 비리비리하고 AR로 LV 부담이 예상될수록, 폐고혈압일수록 수술이 위험할 것임

 

PDA (patent ductus arteriosus)

- PDA 보자 + PDA 기계를 지속적으로 쓰면 막아야 함 ~> PDA는 VSD와 마찬가지로 좌심비대; 지속적 기계양 잡음(슈욱 슈욱 + bounding pulse도약맥박), 경피적 폐쇄술

- 미숙아 PDA는 NSAID(부루펜) 또는 indomethacin으로 교정 가능

- 비수술적 폐쇄(기구로 막고, 필요할 경우 묶어주기까지 한다.)가 표준치료

 

CoA (coarctation of aorta, 대동맥축착)

- 역학 : 유병률 6-10%, 남자가 2배, 수축기 잡음, femoral pulse 약화

- 턴하는 고아 쌍하 ~> 터너(45X)증후군, Coarctation of Aorta, BP 상지>하지 ~> 따라서 소아인데 상지 압력이 너무 높으면 CoA를 의심하여 echo 찍는다.

- 대동맥이 잘록하니까 LV의 피가 제대로 나가지 못해 LVH

- 대동맥이 잘록하니까 X-ray에서 특징적인 3 모양이 나오고, rib notching과 arterial collateral 동반

- 치료 : 괜찮으면 풍선이나 스텐트 / 심각하면 수술

 

Ebstein anomaly

- 삼첨판 역류 ~> RA가 커지고 RV가 매우 작아짐 ~> Qp 감소

- WPW, 심방성빈맥

 

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cyanotic

ToF

- 터프한 부츠 아래 ~> ToF는 심장이 부츠 모양(cardiomegaly 동반하지 않음)이고 Qp가 아래로 내려간다.

- aorta가 RV의 혈류를 먹는 것이 문제의 근원이다. 4징후는 overriding aorta와 그로 인한 RVOT, VSD, RVH

  * 넓어진 aorta와 좁아진 폐동맥이 대비된다. pulmonary stenosis가 심해지면 당연히 cyanosis도 심해짐

- 소아 시기에 clubbing으로 확인되어 조기 수술(patch 붙임)이 가능하다. ~> 이후 lifelong f/u 필요

  * ToF는 4개의 큰 기형이 동반되기 때문에 시술이 아닌 수술

-- 시술적으로 PPVI(경피적 폐 판막 이식)도 가능

- systolic ejection murmur

 

TGA

- 달걀 따갈래? ~> 달걀 모양 심장, TGA

- RV에서 O2 낮은 피가 aorta로 가고, LV에서 O2 높은 피가 PA로 간다. 양쪽 순환이 섞이지 않으면 절대 살 수 없겠지 ~> 그러니까 출생 직후 prostaglanin E1으로 동맥관을 뚫어주거나, atrial balloon septostomy로 구멍을 만들어 강제로 parallel circulation을 섞어줌 ~> 그러면 청색증보다 심부전 양상이 됨

- 아이 몸무게가 안정화되면, 수술적(2개의 큰 동맥을 갈아끼우는 거니까 수술)으로 aorta를 LV에 연결하는 arterial switch operation을 함

 

TAPVR

- partial인 PAPVR와 달리 total 폐정맥이 우심방에 꽂혀버린다.

- 눈사람이 됨 ~> 응급수술

 

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아이젠멩거

- LR shunt ~> Qp 상승으로 인한 PAH와 CHF ~> PVR 상승 ~> LR shunt 감소로 일시적인 심부전 호전(3-15세) ~> 우심실 비후(따라서 EKG에서 RVH) 지속 ~> RL shunt로 비가역적 역전됨 ~> cyanosis와 clubbing 관찰

- 결손 폐쇄는 불가능하고, 대증적 치료만 하면서 심폐 이식술 해야 한다.

- 임신은 절대 불가, 위험을 대비해 산소를 준비한다.

- 혈관확장제 막 꽂으면 SVR 감소로 RL shunt가 증가하므로 금기 / 탈수 역시 afterload 감소로 RL shunt 증가하므로 금기

 

infective endocarditis

- Streptococcus m/c

- 신체진찰 결과 손발바닥 무통성 제인웨이, 손발가락 통증성 오슬러, 망막 로쓰 ~> IE가 강력히 의심되므로 혈액배양 / echo 진행 ~> 급하면 항생제 IV로 일단 때려넣음

- 판막에 인공물 삽입, 과거 IE 병력, cyanotic CHD, 인공물 삽입 심장수술 6개월 이내, 잔류 단락/역류가 있는 경우 ~> IE 발생 위험이 높아 평생 항생제 고려

- 치과 시술 시에 예방지침 필요 (1시간 전 항생제 = 페니실린 알러지 없으면 amoxicillin 또는 ampicillin / 알러지 있으면 clindamycin을 orally 또는 IV로 투여)

- 침 맞으면 감염 위험 있음

- 기관지내시경, 치과 스케일링 정도에는 예방지침 필요 없다.

 

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